Osteoporose
Casos Especiais de Osteoporose
1) osteoporose idiopática generalizada a) juvenil: é um diagnóstico de exclusão. Esta forma rara de osteoporose geralmente ocorre em crianças previamente sadias, na faixa etária de 8-14 anos. Regride após a adolescência. Há lom-balgia ou dor nas extremidades decorrente de fraturas; há cifose e deformidades ósseas dos mem-bros pelas fraturas; Rx demonstram múltiplas vértebras comprimidas ou bicôncavas e fraturas meta-fisárias por compressão dos ossos longos, especialmente da tíbia distal; sem tratamento efetivo. O crescimento pode ser deprimido na fase aguda, mas continua normalmente mais tarde; b) adulta: rara; ocorre em homens jovens ou mulheres pré-menopáusicas; há diminuição da estatura.2) distrofia simpática reflexa Devido a um efeito desencadeante como fratura ou lesão de nervo periférico, a região do corpo tem perda localizada de todos os tecidos, associada a dor intensa; em geral são afetados as mãos ou pés ou a patela. A distrofia é dividida em 3 estágios: no início a pele é morna, brilhante e edemaciada e podem aumentar os pelos e crescer a unha; esta fase dura até 6 m; depois há uma fase distrófica, com duração de 3 m, a pele tornando-se fria, edemaciada e cianótica; há perda de pelos e unhas quebradiças; na fase atrófica final, a pele é fina e há atrofia dos tecido moles subjacentes, a dor é intratável e as articulações podem tornar-se rígidas. Osteoporose evidente na fase distrófica; na fase final da atrofia ocorrem as fraturas. A patogenia é desconhecida; tratamento com analgési-cos. 3) osteoporose transitória do quadril Compromete crianças e adultos jovens e de ½ idade, pp// mulheres. O quadril é doloroso e às vezes é considerado como apresentando dor originada da parte ant do joelho por um excesso de peso; recuperação completa de 2 a 6 m. Rx mostra acentuada desmineralização da cabeça femoral.4) osteoporose migratória regional Semelhante, mas afeta mais o joelho, tornozelo e pé. Há dor, inflamação, edema e atrofia muscular com osteoporose de aparecimento rápido; desaparece em um local para recidivar em ou-tro. Pode ser total a recuperação entre os episódios. Rx mostra desmineralização difusa e localiza-da de desenvolvimento rápido com diminuição da espessura cortical. Diagnóstico diferencial com monoartrite aguda, infecção localizada, doenças granulomatosas e neoplásicas e a fase osteoporóti-ca localizada aguda da doença de Paget. 5) mieloma e Ca metastático O tumor maligno mais freqüente do osso é o mieloma múltiplo. O esqueleto é também o local mais freqüente de depósitos metastáticos não-linfáticos de Ca e sarcomas. Os ossos compro-metidos em ordem de freqüência são as vértebras, o fêmur proximal, pelve, costelas, esterno e úme-ro proximal. Os tumores malignos que dão metástases ósseas incluem os da próstata, mama, pul-mão, tiróide, rim e bexiga. As células cancerosas produzem fatores que aumentam a atividade oste-oclástica, ocasionando osteólise e hipercalcemia. Estas lesões ósseas podem ser silenciosas e detec-tadas apenas pela hipercalcemia ou pela avaliação esquelética ou imagens ósseas. Outras lesões originam dor, inchaço, deformação, anemia leuco-eritroblástica decorrente da invasão da medula, compressão da medula espinhal ou da raiz nervosa, ou fraturas patológicas. A fosfatase alcalina é elevada nas lesões osteoscleróticas, e pode ser normal em lesões osteolíticas como no mieloma. Pode haver lesões típicas em ‘saca-bocado’ do mieloma, as quais necessitam diferenciação do hi-perparatiroidismo. Pode ocorrer acentuada resposta esclerótica a qual necessita ser diferenciada de Paget. O método mais efetivo para identificação de metástases esqueléticas é a cintilografia com imagens por radioisótopos. 6) hiperparatiroidismo Se primário é decorrente de secreção excessiva do PTH e seus fragmentos. Pela estimula-ção da 1 alfa hidroxilase renal ocorre aumento da produção da 1,25-di(OH)vit D a partir da 25-(OH)vit D, com aumento da absorção intestinal de cálcio. O PTH também estimula a reabsorção renal de cálcio e a reabsorção do osso. Esta produção excessiva de PTH é ocasionada por um único adenoma em 80-90% dos casos, por adenomas múltiplos (2%) e hiperplasia (5%); há Ca secretante de PTH em 2%. A histologia óssea é sempre anormal no hiperparatiroidismo primário. Ao aumen-tar a gravidade da doença o espaço medular torna-se preenchido por tecido fibroso e a estrutura normal da córtex e da medula é substituída por uma rede delicada de trabéculas irregulares, suge-rindo rápida formação óssea; o osso é mais susceptível às fraturas. Clínica: a manifestação mais comum é a cólica renal pelos cálculos; 25% dos pacientes tem alterações radiológicas esqueléticas. O comprometimento das articulações pode afetar a mobilidade. A sinovite aguda por cristais pode ser ocasionada por cristais de urato (gota) ou cristais de pirofosfato de cálcio (pseudogota). As ero-sões do osso subcondral podem acarretar colapso e fragmentação do osso articular e distorção da articulação. A hipercalcemia pode ocasionar uma sind do tipo diabetes insipidus nefrogênico, com poliúria, nictúria e polidpsia; podem ocorrer alterações psicológicas. As doenças associadas ao hiperparatiroidismo incluem úlcera péptica, pancreatite e hipertensão. Bioquímica: cálcio sérico e urinário elevados; também PTH. Função renal comprometida em 1/3 dos casos, + provavelmente nos portadores de doença óssea que nos com cálculos renais. Rx: erosões sub-periostais melhor observadas nas falanges médias; os cistos são encontrados em diversas localizações, incluindo ossos longos e calota craniana. Essas erosões e cistos consolidam após a paratiroidectomia, mas o córtex pode permanecer irregular; em alguns pacientes há osteopenia generalizada. Diagnóstico: cálculos renais em 30% ou dor óssea em 15%; após confirmar hipercalcemia excluir tu maligno. Tratamen-to: cirúrgico. 7) osteogênese imperfecta É um grupo raro e heterogêneo de transtornos congênitos, cujas características incluem fra-turas decorrentes do aumento da fragilidade óssea, dor óssea sem fratura e osteoporose que estão associados a uma formação defeituosa do colágeno ósseo pelos osteoblastos e fibroblastos. Pode ocorrer que haja menos colágeno que o normal, ou este colágeno seja de pobre qualidade, formando ossos fracos que fraturam facilmente. Clínica: 1) tipo I – é o mais comum e menos grave. Há ten-dência à deformação da coluna. É possível diminuição da audição, geralmente após os 20-30 anos. A estrutura do colágeno é normal, mas sua quantidade está diminuída. 2) tipo II – é a forma mais severa, freqüentemente fatal já nos primeiros dias de vida, geralmente devido a problemas respirató-rios. Há numerosas fraturas e deformidade esquelética importante. O colágeno não é formado ade-quadamente. 3) tipo III – os ossos fraturam com facilidade. São freqüentes fraturas ao nascimento, e o Rx pode revelar cicatrizes de fraturas que ocorreram antes do nascimento. Há baixa estatura, face triangular e curvatura da coluna. É possível ocorrer problemas respiratórios. As deformidades, especialmente dos ossos longos decorrem das múltiplas fraturas, com desvios e abaulamentos. A surdez é um comprometimento adicional; pode haver anormalidades dentais com dentes pequenos, desalinhados, quebradiços e descoloridos. O colágeno é formado inadequadamente. 4) tipo IV – apresenta severidade intermediária entre os tipos I e III. Há freqüente fratura óssea, em geral antes da puberdade. Estatura abaixo da média. Deformação óssea de leve a moderada. Face triangular; caixa torácica em forma de barril. Pode ocorrer diminuição da acuidade auditiva. O colágeno não é formado de maneira adequada. Tratamento: a incidência de fratura é máxima na infância, diminui na adolescência e aumenta novamente nas mulheres após a menopausa. Nos homens a incidência de fratura permanece baixa após a adolescência. Sem tratamento específico. Encorajar a prática de exercícios físicos, como caminhada, para promover aumento da resistência muscular e óssea. Evitar álcool, tabaco, o uso de cafeína e de corticóides.8) displasia fibrosa É um transtorno raro caracterizado por lesões do tecido fibroso no interior do osso. Quando há comprometimento monostótico as lesões são predominantes no crânio, face, ou costelas. No comprometimento poliostótico as lesões estão em todos os ossos. Este último pode associar a le-sões cutâneas pigmentadas (lesões planas, de coloração marrom clara até escura com borda irregular e tamanho variável) e puberdade precoce = síndrome de Albright. Há lesões bem demarcadas no osso, preenchidas por tecido fibroso o qual pode apresentar cistos ou espículas de osso e cartilagem entrelaçados. Há também proliferação osteoclástica com destruição óssea. Clínica: há expansão óssea não dolorosa até ocorrerem fraturas; essas lesões podem ser unilaterais, ocorrem em qquer idade e levam a deformidade; o fêmur e a tíbia são os ossos + comprometidos. As lesões dos corpos vertebrais podem ocasionar fraturas por compressão e paraplegia. O cálcio sérico é normal. As lesões devem ser diferenciadas daquelas da osteíte fibrosa cística ou do osteoclastoma. Rx: áreas radiolucentes que podem ser císticas na córtex ou ter um aspecto de vidro pontilhado na medula, em decorrência de espículas de osso entrelaçado. Pela propagação o osso tem uma aparência desestru-turada com perda da diferenciação entre o córtex e a medula. Há fraturas patológicas e deformida-des. Tratamento: não há específico. 9) hipofosfatasia É um transtorno hereditário predominante em lactentes; o prognóstico é reservado. Há fra-tura e mineralização defeituosa, a qual pode ser ocasionada pela formação anormal de osteóide, pelos osteoblastos com perda secundária ou redução da atividade da fosfatase alcalina. O cálcio sérico está aumentado e podem ocorrer hipercalciúria, proteinúria e evidência de comprometimento da função renal. A secreção de hidroxiprolina urinária é baixa. Compromete todo o esqueleto, com ossificação defeituosa e deformidades. Sem tratamento satisfatório. 10) osteomielite Morbidade elevada e mortalidade significante. Em adultos a osteomielite dos ossos longos é mais freqüente como uma complicação da cirurgia de prótese articular, porém a osteomielite ver-tebral se dá geralmente por disseminação hematogênica; o agente mais comum é o S. aureus. A disseminação central pode acarretar uma compressão da medula espinhal, e a disseminação paraes-pinhal na região lombar pode levar a abscesso do psoas. Em geral há febre, lombalgia com inchaço localizado e espasmo muscular. Às vezes a febre e dor lombar após uma cistite são interpretadas como uma pielonefrite, sem que seja levada em consideração a possibilidade de disseminação he-matogênica para uma vértebra lombar. Rx: destruição rápida do osso e disco vertebral; TC pode detecidotar a formação de abscessos de tecido mole. Tratamento com antibióticos por 6 semanas.
1) osteoporose idiopática generalizada a) juvenil: é um diagnóstico de exclusão. Esta forma rara de osteoporose geralmente ocorre em crianças previamente sadias, na faixa etária de 8-14 anos. Regride após a adolescência. Há lom-balgia ou dor nas extremidades decorrente de fraturas; há cifose e deformidades ósseas dos mem-bros pelas fraturas; Rx demonstram múltiplas vértebras comprimidas ou bicôncavas e fraturas meta-fisárias por compressão dos ossos longos, especialmente da tíbia distal; sem tratamento efetivo. O crescimento pode ser deprimido na fase aguda, mas continua normalmente mais tarde; b) adulta: rara; ocorre em homens jovens ou mulheres pré-menopáusicas; há diminuição da estatura.2) distrofia simpática reflexa Devido a um efeito desencadeante como fratura ou lesão de nervo periférico, a região do corpo tem perda localizada de todos os tecidos, associada a dor intensa; em geral são afetados as mãos ou pés ou a patela. A distrofia é dividida em 3 estágios: no início a pele é morna, brilhante e edemaciada e podem aumentar os pelos e crescer a unha; esta fase dura até 6 m; depois há uma fase distrófica, com duração de 3 m, a pele tornando-se fria, edemaciada e cianótica; há perda de pelos e unhas quebradiças; na fase atrófica final, a pele é fina e há atrofia dos tecido moles subjacentes, a dor é intratável e as articulações podem tornar-se rígidas. Osteoporose evidente na fase distrófica; na fase final da atrofia ocorrem as fraturas. A patogenia é desconhecida; tratamento com analgési-cos. 3) osteoporose transitória do quadril Compromete crianças e adultos jovens e de ½ idade, pp// mulheres. O quadril é doloroso e às vezes é considerado como apresentando dor originada da parte ant do joelho por um excesso de peso; recuperação completa de 2 a 6 m. Rx mostra acentuada desmineralização da cabeça femoral.4) osteoporose migratória regional Semelhante, mas afeta mais o joelho, tornozelo e pé. Há dor, inflamação, edema e atrofia muscular com osteoporose de aparecimento rápido; desaparece em um local para recidivar em ou-tro. Pode ser total a recuperação entre os episódios. Rx mostra desmineralização difusa e localiza-da de desenvolvimento rápido com diminuição da espessura cortical. Diagnóstico diferencial com monoartrite aguda, infecção localizada, doenças granulomatosas e neoplásicas e a fase osteoporóti-ca localizada aguda da doença de Paget. 5) mieloma e Ca metastático O tumor maligno mais freqüente do osso é o mieloma múltiplo. O esqueleto é também o local mais freqüente de depósitos metastáticos não-linfáticos de Ca e sarcomas. Os ossos compro-metidos em ordem de freqüência são as vértebras, o fêmur proximal, pelve, costelas, esterno e úme-ro proximal. Os tumores malignos que dão metástases ósseas incluem os da próstata, mama, pul-mão, tiróide, rim e bexiga. As células cancerosas produzem fatores que aumentam a atividade oste-oclástica, ocasionando osteólise e hipercalcemia. Estas lesões ósseas podem ser silenciosas e detec-tadas apenas pela hipercalcemia ou pela avaliação esquelética ou imagens ósseas. Outras lesões originam dor, inchaço, deformação, anemia leuco-eritroblástica decorrente da invasão da medula, compressão da medula espinhal ou da raiz nervosa, ou fraturas patológicas. A fosfatase alcalina é elevada nas lesões osteoscleróticas, e pode ser normal em lesões osteolíticas como no mieloma. Pode haver lesões típicas em ‘saca-bocado’ do mieloma, as quais necessitam diferenciação do hi-perparatiroidismo. Pode ocorrer acentuada resposta esclerótica a qual necessita ser diferenciada de Paget. O método mais efetivo para identificação de metástases esqueléticas é a cintilografia com imagens por radioisótopos. 6) hiperparatiroidismo Se primário é decorrente de secreção excessiva do PTH e seus fragmentos. Pela estimula-ção da 1 alfa hidroxilase renal ocorre aumento da produção da 1,25-di(OH)vit D a partir da 25-(OH)vit D, com aumento da absorção intestinal de cálcio. O PTH também estimula a reabsorção renal de cálcio e a reabsorção do osso. Esta produção excessiva de PTH é ocasionada por um único adenoma em 80-90% dos casos, por adenomas múltiplos (2%) e hiperplasia (5%); há Ca secretante de PTH em 2%. A histologia óssea é sempre anormal no hiperparatiroidismo primário. Ao aumen-tar a gravidade da doença o espaço medular torna-se preenchido por tecido fibroso e a estrutura normal da córtex e da medula é substituída por uma rede delicada de trabéculas irregulares, suge-rindo rápida formação óssea; o osso é mais susceptível às fraturas. Clínica: a manifestação mais comum é a cólica renal pelos cálculos; 25% dos pacientes tem alterações radiológicas esqueléticas. O comprometimento das articulações pode afetar a mobilidade. A sinovite aguda por cristais pode ser ocasionada por cristais de urato (gota) ou cristais de pirofosfato de cálcio (pseudogota). As ero-sões do osso subcondral podem acarretar colapso e fragmentação do osso articular e distorção da articulação. A hipercalcemia pode ocasionar uma sind do tipo diabetes insipidus nefrogênico, com poliúria, nictúria e polidpsia; podem ocorrer alterações psicológicas. As doenças associadas ao hiperparatiroidismo incluem úlcera péptica, pancreatite e hipertensão. Bioquímica: cálcio sérico e urinário elevados; também PTH. Função renal comprometida em 1/3 dos casos, + provavelmente nos portadores de doença óssea que nos com cálculos renais. Rx: erosões sub-periostais melhor observadas nas falanges médias; os cistos são encontrados em diversas localizações, incluindo ossos longos e calota craniana. Essas erosões e cistos consolidam após a paratiroidectomia, mas o córtex pode permanecer irregular; em alguns pacientes há osteopenia generalizada. Diagnóstico: cálculos renais em 30% ou dor óssea em 15%; após confirmar hipercalcemia excluir tu maligno. Tratamen-to: cirúrgico. 7) osteogênese imperfecta É um grupo raro e heterogêneo de transtornos congênitos, cujas características incluem fra-turas decorrentes do aumento da fragilidade óssea, dor óssea sem fratura e osteoporose que estão associados a uma formação defeituosa do colágeno ósseo pelos osteoblastos e fibroblastos. Pode ocorrer que haja menos colágeno que o normal, ou este colágeno seja de pobre qualidade, formando ossos fracos que fraturam facilmente. Clínica: 1) tipo I – é o mais comum e menos grave. Há ten-dência à deformação da coluna. É possível diminuição da audição, geralmente após os 20-30 anos. A estrutura do colágeno é normal, mas sua quantidade está diminuída. 2) tipo II – é a forma mais severa, freqüentemente fatal já nos primeiros dias de vida, geralmente devido a problemas respirató-rios. Há numerosas fraturas e deformidade esquelética importante. O colágeno não é formado ade-quadamente. 3) tipo III – os ossos fraturam com facilidade. São freqüentes fraturas ao nascimento, e o Rx pode revelar cicatrizes de fraturas que ocorreram antes do nascimento. Há baixa estatura, face triangular e curvatura da coluna. É possível ocorrer problemas respiratórios. As deformidades, especialmente dos ossos longos decorrem das múltiplas fraturas, com desvios e abaulamentos. A surdez é um comprometimento adicional; pode haver anormalidades dentais com dentes pequenos, desalinhados, quebradiços e descoloridos. O colágeno é formado inadequadamente. 4) tipo IV – apresenta severidade intermediária entre os tipos I e III. Há freqüente fratura óssea, em geral antes da puberdade. Estatura abaixo da média. Deformação óssea de leve a moderada. Face triangular; caixa torácica em forma de barril. Pode ocorrer diminuição da acuidade auditiva. O colágeno não é formado de maneira adequada. Tratamento: a incidência de fratura é máxima na infância, diminui na adolescência e aumenta novamente nas mulheres após a menopausa. Nos homens a incidência de fratura permanece baixa após a adolescência. Sem tratamento específico. Encorajar a prática de exercícios físicos, como caminhada, para promover aumento da resistência muscular e óssea. Evitar álcool, tabaco, o uso de cafeína e de corticóides.8) displasia fibrosa É um transtorno raro caracterizado por lesões do tecido fibroso no interior do osso. Quando há comprometimento monostótico as lesões são predominantes no crânio, face, ou costelas. No comprometimento poliostótico as lesões estão em todos os ossos. Este último pode associar a le-sões cutâneas pigmentadas (lesões planas, de coloração marrom clara até escura com borda irregular e tamanho variável) e puberdade precoce = síndrome de Albright. Há lesões bem demarcadas no osso, preenchidas por tecido fibroso o qual pode apresentar cistos ou espículas de osso e cartilagem entrelaçados. Há também proliferação osteoclástica com destruição óssea. Clínica: há expansão óssea não dolorosa até ocorrerem fraturas; essas lesões podem ser unilaterais, ocorrem em qquer idade e levam a deformidade; o fêmur e a tíbia são os ossos + comprometidos. As lesões dos corpos vertebrais podem ocasionar fraturas por compressão e paraplegia. O cálcio sérico é normal. As lesões devem ser diferenciadas daquelas da osteíte fibrosa cística ou do osteoclastoma. Rx: áreas radiolucentes que podem ser císticas na córtex ou ter um aspecto de vidro pontilhado na medula, em decorrência de espículas de osso entrelaçado. Pela propagação o osso tem uma aparência desestru-turada com perda da diferenciação entre o córtex e a medula. Há fraturas patológicas e deformida-des. Tratamento: não há específico. 9) hipofosfatasia É um transtorno hereditário predominante em lactentes; o prognóstico é reservado. Há fra-tura e mineralização defeituosa, a qual pode ser ocasionada pela formação anormal de osteóide, pelos osteoblastos com perda secundária ou redução da atividade da fosfatase alcalina. O cálcio sérico está aumentado e podem ocorrer hipercalciúria, proteinúria e evidência de comprometimento da função renal. A secreção de hidroxiprolina urinária é baixa. Compromete todo o esqueleto, com ossificação defeituosa e deformidades. Sem tratamento satisfatório. 10) osteomielite Morbidade elevada e mortalidade significante. Em adultos a osteomielite dos ossos longos é mais freqüente como uma complicação da cirurgia de prótese articular, porém a osteomielite ver-tebral se dá geralmente por disseminação hematogênica; o agente mais comum é o S. aureus. A disseminação central pode acarretar uma compressão da medula espinhal, e a disseminação paraes-pinhal na região lombar pode levar a abscesso do psoas. Em geral há febre, lombalgia com inchaço localizado e espasmo muscular. Às vezes a febre e dor lombar após uma cistite são interpretadas como uma pielonefrite, sem que seja levada em consideração a possibilidade de disseminação he-matogênica para uma vértebra lombar. Rx: destruição rápida do osso e disco vertebral; TC pode detecidotar a formação de abscessos de tecido mole. Tratamento com antibióticos por 6 semanas.
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